Steven Johnson-szindróma (SJS), gyógyítható?

Steven Johnson szindróma (SJS) egy ritka és súlyos betegség, amely a bőrt és a nyálkahártyákat támadja meg. Ez a szindróma általában gyógyszerreakció eredményeként alakul ki, amely influenzaszerű tünetekkel kezdődik, majd fájdalmas kiütésekkel, például hólyagokkal az egész testen. Ezenkívül a bőr felső rétege néhány nap múlva elhal, hámlik és meggyógyul. Bár ez a betegség idegennek tűnhet az indonéz emberek számára, az SJS súlyos állapot, amely veszélyeztetheti a szenvedőt. Még súlyos esetekben is ez a betegség halálhoz vezethet. A különböző szövődmények elkerülése érdekében a Steven-Johnson-szindrómás betegeknek azonnal megfelelő kezelést kell kapniuk. Ezért fontos, hogy különböző dolgokat tudjon erről a ritka betegségről.

Mi az Steven Johnson szindróma (SJS)?

A Steven-Johnson-szindróma egy súlyos rendellenesség, amelyben a bőr és a nyálkahártya túlzottan reagál a gyógyszerekre vagy fertőzésekre. Ez a szindróma egy ritka betegség, amely évente egymillió emberből csak 1-2 embert érint. Bár általában csak enyhe tünetek jelentkeznek, néha a rendellenesség megjelenhet a szájban, a szemekben, a hüvelyben, a húgyutakban, az emésztőrendszerben és az alsó légutakban is. Az emésztőrendszerben és a légutakban fellépő zavarok nekrózist vagy sejthalált válthatnak ki, ami morbiditáshoz, sőt halálhoz is vezethet. Steven Johnson szindróma általában olyan gyógyszerek alkalmazása váltja ki, amelyek reakciói a használatuk során vagy a használatuk abbahagyása után legfeljebb 2 hétig jelentkezhetnek. Olyan gyógyszerek, amelyek kiválthatják a Steven-Johnson szindróma kialakulását, beleértve:

• Köszvény elleni szerek, például allopurinol
• Görcsrohamokra és mentális betegségekre általánosan használt görcsoldó és antipszichotikus szerek, például fenitoin, karbamazepin, oxkabazepin, valporinsav, lamotrigin és barbiturikus szerek
• Fájdalomcsillapítók, például acetaminofen, ibuprofen és naproxén-nátrium
• Antibiotikumok, például penicillin.

Ezenkívül ezt a szindrómát bizonyos vírusos vagy csírafertőzések is kiválthatják. A következő fertőzések okozhatják:

• Herpes vírus herpes simplex vagy zoster
• Tüdőgyulladás
• HIV
• Hepatitisz A.

Másrészt számos tényező növelheti a Steven-Johnson-szindróma kialakulásának esélyét, ideértve a HIV-fertőzést, a lupust, a legyengült immunrendszert, az SJS-t korábban, és a családi anamnézisben előfordult már ilyen szindróma. Bizonyos gyógyszerek alkalmazása előtt tájékoztassa kezelőorvosát, ha ezen kockázati tényezők közül bármelyik fennáll Önnél. [[Kapcsolódó cikk]]

A Steven Johnson-szindróma (SJS) okai

A Steven-Johnson-szindróma (SJS) egy allergiás reakció vagy IV-es típusú túlérzékenység, amely általában a bőrt és a nyálkahártyákat érinti, és bizonyos genetikai változások miatt ismerten növeli a kockázatot. Az egyik dolog, ami kiválthatja, a drog. A legtöbb előforduló génváltozás változást okoz a szervezet immunrendszerében. A gyakran e szindróma kiváltó tényezőjeként használt gyógyszerek olyan gyógyszerek, amelyeket általában rohamok, vesekő és ízületi gyulladás kezelésére használnak. Ezenkívül ismert, hogy a HIV-fertőzés kezelésére szolgáló antibiotikumok csoportjai, például a szulfonamidok és a nevirapin kiváltó okok. A fő ok a károsodott acetilezés a szervezetben, például immunhiányos betegeknél (például HIV-fertőzött betegeknél) és agydaganatos betegeknél, akik antiepileptikumokkal végzett sugárkezelésben részesülnek. A lassú acetilezés a gyógyszerek tökéletlen méregtelenítését okozza a májban, ami aztán toxicitást okoz más immunsejtekre. Ez a mérgező állapot aztán hámlasztja a bőrt, és begyullad vagy begyullad.

A Steven Johnson-szindróma (SJS) tünetei

Steven Johnson szindróma gyakran influenzaszerű tünetekkel és lázzal kezdődik. Néhány napon belül a bőr felhólyagosodni kezd és hámlani kezd, ami aztán lehámlik, és nagyon fájdalmas, égésszerű bőrfelületet képez. Ezek a tünetek általában az arcon és a mellkason kezdődnek, majd átterjednek a test más részeire. Ez az állapot károsíthatja a nyálkahártyát is, beleértve a szájnyálkahártyát és a légutakat, ami nyelési és légzési problémákat okozhat. Még fájdalmas hólyagok is előfordulhatnak a húgyutakon és a nemi szerveken, ami megnehezíti a vizeletürítést. Ezenkívül a Steven-Johnson-szindróma gyakran a szemet is megfertőzi, így irritációt, a kötőhártya (a szemfehérjét védő nyálkahártya) kipirosodását és szaruhártya-károsodást okozhat. Az e szindrómában szenvedők kiterjedt károsodása lehetővé teszi a fertőzés további előrehaladását, ezért nagyon veszélyes. Néhány betegnél azonban Stevens-Johnson-szindrómát diagnosztizálnak, mielőtt a bőrbetegségek jelei megjelennének. Ezért számos tanulmány talált az SJS néhány korai jelére és tünetére, amelyekre figyelni kell:

• Láz
• Ortosztatikus
• Tachycardia
• Alacsony vérnyomás (hipotenzió)
• Eszméletvesztés
• Epitaxis
• Vörös szem (kötőhártya-gyulladás)
• Sebek a szaruhártyában (szaruhártyafekélyek)
• Fertőzés a hüvelyben vagy a szeméremtestben (vulvovaginitis)
• Roham
• Kóma

A szenvedők körülbelül 10 százaléka Steven Johnson szindróma belehalt a betegségbe. Eközben a betegek 50 százaléka végzetes állapotot él át. Ennek a rendellenességnek a hosszú távú hatásai, nevezetesen a bőrszín megváltozása, xerosis (a bőr és a nyálkahártyák kiszáradása), túlzott izzadás, hajhullás, valamint a körmök rendellenes növekedése vagy elvesztése. Néhány esetben egyéb, hosszú távú problémák is előfordulhatnak, nevezetesen az ízérzés károsodása, vizelési nehézség, nemi szervek rendellenességei és szemgyulladás.

Kezelés Steven Johnson szindróma

Mivel Steven Johnson szindróma Ez egy orvosi vészhelyzet, azonnali orvosi ellátást igényel. Az első lépés, amelyet az orvos megtesz, az, hogy abbahagyja bizonyos gyógyszerek használatát, vagy kezelje azt a fertőzést, amely ezt a szindrómát okozza. Eközben a kezelés, amelyet a szindrómában szenvedők kapnak a kórházi intenzív ellátás során, nevezetesen:

• Folyadék- és tápanyagpótlás

A bőr elvesztése sok testfolyadék veszteséget okozhat, ezért a testnedvek pótlása fontos kezelés. A folyadékot és a tápanyagokat egy orr-gyomorszondából kapja, amelyet az orrán keresztül a gyomrába vezetnek.

• Sérülés gyógyítása

A hideg borogatás segíthet megnyugtatni a hólyagokat. Az elhalt bőrréteget lassan eltávolítják és kötéssel fedik le a fertőzés elkerülése érdekében. Szemész szakorvosi kezelésre is szüksége lehet, ha ez a szindróma a szemét érinti.

• Kábítószer

Néhány gyógyszer, amelyet az orvosok adhatnak a kezelésére Steven Johnson szindróma , nevezetesen fájdalomcsillapítók a kellemetlen érzés csökkentésére, gyógyszerek a szem és a nyálkahártya gyulladásának csökkentésére (helyi szteroidok), és antibiotikumok a fertőzések leküzdésére (ha szükséges). Más gyógyszerekre is szükség lehet a súlyosságtól függően. Ha a Steven-Johnson-szindróma kiváltó oka megszűnik, és a bőrreakció leáll, néhány nap múlva új bőr kezd visszanőni az érintett területen. Súlyos esetekben azonban a felépülés hosszabb ideig, akár hónapokig is eltarthat. Tehát, ha bizonyos gyógyszerek bevétele után vagy bizonyos fertőzéseknek kitéve ehhez a szindrómához hasonló tünetek jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz.

A Steven-Johnson szindróma (SJS) gyógyítható?

A Steven-Johnson-szindróma gyógyítható, bár a gyógyulási folyamat betegekenként eltérő lehet. Ha az SJS okát megszüntetik és a bőrreakciót leállítják, a sérült bőr általában 2-3 napon belül visszanő. A teljes gyógyulás azonban általában néhány héttől több hónapig tart, a tünetek súlyosságától függően. A betegeknél gyakori a fáradtság és az energiahiány néhány héttel a kórházból. Tudni kell azonban, hogy az SJS újra megjelenhet, ha a beteg újra beveszi az SJS-t kiváltó gyógyszert. Ezért, ha SJS-t tapasztalt, tanácsos:

1. Ismerje meg azokat a gyógyszereket, amelyek SJS reakciókat okoznak. Próbáljon megjegyezni a nevet, és minden alkalommal tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, amikor orvoshoz fordul.
2. Értesítse az egészségügyi dolgozókat. Mondja el egy egészségügyi szakembernek, például orvosnak vagy gyógyszerésznek, hogy kórelőzményében SJS-t szenvedett.
3. Használjon egészségügyi információkat tartalmazó karkötőt vagy nyakláncot. Ha nehézségei vannak, hogy közvetlenül elmondja egy egészségügyi szakembernek, vagy megakadályozza a felejtést. Próbáld mindig viselni.

[[Kapcsolódó cikk]]